Una investigación liderada por el Centro de Investigación en Sanidad Animal (CReSA) del Instituto de Investigación y Tecnología Agroalimentarias (IRTA) y el CIC bioGUNE ha logrado una solución para paliar la falta de modelos animales que permitan el estudio de las enfermedades priónicas esporádicas gracias al desarrollo y la caracterización de un nuevo ratón transgénico que reproduce de forma consistente el scrapie o tembladera atípica ovina, que ha sido publicado.
El estudio, publicado en la revista Acta Neuropathologica Communications, describe el primer modelo de laboratorio de la tembladera ovina atípica que, por sus similitudes con las enfermedades priónicas idiopáticas (esporádicas) humanas, resulta de gran utilidad para estudiar los mecanismos que subyacen a estas o para evaluar, por ejemplo, la eficacia de terapias potenciales para combatir este tipo de encefalopatía espongiforme transmisible. El modelo desarrolla la enfermedad espontáneamente y, además, es transmisible en el mismo modelo animal y también en modelos silvestres, destacando su capacidad de producir la enfermedad también en ovejas.
La enfermedad ovina se parece mucho a las enfermedades priónicas esporádicas en humanos, por eso, con el nuevo modelo, se podrá acelerar la investigación para mejorar su diagnóstico y encontrar terapias. Las enfermedades priónicas idiopáticas o esporádicas humanas son de las más frecuentes en humanos provocadas por priones, pero también son poco estudiadas al tratarse de una enfermedad minoritaria y sin conocer todavía la causa.
